Slechthorendheid aangeboren of verworven

Slechthorendheid bij kinderen is vaak al bij de geboorte of kort na de geboorte aanwezig en kan aangeboren of verworven zijn. Bij een meerderheid van de kinderen met een (blijvend) perceptief gehoorverlies is de slechthorendheid genetisch bepaald. Een infectie met het cytomegalovirus (CMV) tijdens de zwangerschap is de meest voorkomende oorzaak van verworven perceptieve slechthorendheid (Korver et al. 2017 Korver, AM. H., Smith, RJ. H., Van Camp, G, Schleiss, MR., Bitner-Glindzicz, MA. K., Lustig, LR., Usami, S, Boudewyns, AN., Congenital hearing loss. (2017) (Korver, AM. H., Smith, RJ. H., Van Camp, G, Schleiss, MR., Bitner-Glindzicz, MA. K., Lustig, LR., Usami, S, Boudewyns, AN., Congenital hearing loss. (2017)) ).

Slechthorendheid door geleidings- en/of perceptief gehoorverlies

Slechthorendheid kan het gevolg zijn van een geleidingsverlies en/of een perceptief verlies (zie Definities) en kan aan één oor (éénzijdig) of aan beide oren (dubbelzijdig) optreden.
Geleidingsverlies wordt veroorzaakt door afwijkingen aan de gehoorgang, het trommelvlies of het middenoor (gehoorbeenketen). De meest voorkomende oorzaken van een geleidingsverlies zijn afsluitende cerumenproppen of ophoping van vocht in het middenoor (otitis media met effusie).
Een perceptief gehoorverlies wordt veroorzaakt door aandoeningen van het slakkenhuis, de gehoorzenuw of het centrale auditieve zenuwstelsel en is meestal onomkeerbaar, waardoor de patiënt is aangewezen op hulpmiddelen zoals hoortoestellen. De oorzaken van perceptief verlies zijn vooral afhankelijk van de leeftijd waarop de slechthorendheid optreedt. Ernstige perceptieve gehoorstoornissen zijn relatief zeldzaam bij kinderen (NHG-werkgroep NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) () (NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) ()) ).

Diverse risicofactoren

Bij kinderen tot twee jaar met een goede uitslag bij neonatale gehoorscreening zijn de belangrijkste risicofactoren voor gehoorverlies (NHG-werkgroep NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) () (NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) ()) ):

• familiair gehoorverlies op kinderleeftijd,
• congenitale en postnatale virale en bacteriële infecties, en
• langdurige opname op een neonatale intensive-care-afdeling (NICU Neonatale intensive care unit (Neonatale intensive care unit)).

Andere risicofactoren voor gehoorverlies zijn:

• bepaalde syndromale, neurodegeneratieve en sensorimotorische aandoeningen,
• schedeltrauma, en
• ototoxische geneesmiddelen (geneesmiddelen die schadelijk zijn voor het gehoor).

Meer informatie

• Definities
• Neonatale gehoorscreening

Hard geluid belangrijkste oorzaak verworven gehoorverlies

Op volwassen leeftijd kan perceptief verlies ontstaan als gevolg van overbelasting door geluid zoals luide muziek en lawaai op het werk. Bij oudere kinderen en volwassenen is langdurige blootstelling aan lawaai de belangrijkste risicofactor voor verworven gehoorverlies. Een geluidsniveau dat pijn, piepen, oorsuizen of een tijdelijk gevoel van verminderd gehoor veroorzaakt, kan bij langdurige blootstelling en op termijn tot blijvend perceptief gehoorverlies leiden.

Ook minder voorkomende oorzaken van gehoorverlies

Veel minder vaak voorkomende oorzaken van gehoorverlies zijn de ziekte van Ménière, ototoxische geneesmiddelen, een tumor in de schedel (brughoektumor) en genetische afwijkingen. Ook zijn er aanwijzingen dat roken en diabetes mellitus type 2 het risico op slechthorendheid verhogen (NHG-werkgroep NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) () (NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) ()) ).

Het gehoor neemt af met de leeftijd

Al vanaf het dertigste levensjaar neemt het gehoor heel geleidelijk af als gevolg van ouderdomsslechthorendheid (presbyacusis); het gehoorverlies treedt vooral op in de hoge frequenties. Doorgaans wordt deze achteruitgang echt substantieel wanneer men de vijftig is gepasseerd. Er zijn duidelijke versnellingen in de achteruitgang van het vermogen om spraak in achtergrondrumoer waar te nemen vanaf het vijftigste levensjaar (Stam et al. 2013 Stam, M., Kostense, P. J., Festen, J. M., Kramer, SE., The relationship between hearing status and the participation in different categories of work: demographics. (2013) (Stam, M., Kostense, P. J., Festen, J. M., Kramer, SE., The relationship between hearing status and the participation in different categories of work: demographics. (2013)) ; Goderie et al. 2019 Goderie, TP. M., Lissenberg-Witte, BI., Merkus, P, Lemke, U, Smits, C, Kramer, SE., Stam, M, 10-Year Follow-Up Results of The Netherlands Longitudinal Study on Hearing: Trends of Longitudinal Change in Speech Recognition in Noise. (2019) (Goderie, TP. M., Lissenberg-Witte, BI., Merkus, P, Lemke, U, Smits, C, Kramer, SE., Stam, M, 10-Year Follow-Up Results of The Netherlands Longitudinal Study on Hearing: Trends of Longitudinal Change in Speech Recognition in Noise. (2019)) ) en rond de 75 jaar (Pronk et al. 2013 Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013) (Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013)) ). Bij ouderdomsslechthorendheid gaat het om perceptief gehoorverlies dat zich op den duur bij alle oudere personen voordoet.

Omgevingsfactoren versnellen ouderdomsslechthorendheid

Hoewel ouderdomsslechthorendheid van oudsher wordt gezien als een onoverkomelijk en natuurlijk proces van de veroudering, wordt de aandoening in toenemende mate gezien als een complexe aandoening die wordt veroorzaakt door een samenspel van genetische, omgevings- en medische factoren (Van Eyken et al. 2007 Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007) (Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007)) ; NHG-werkgroep NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) () (NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) ()) ). Zo kan ouderdomsslechthorendheid bij patiënten met het syndroom van Down (bij wie van jongs af aan vaak sprake is van langdurig geleidingsverlies) al eerder (vanaf het 35e jaar) optreden.
De meest onderzochte omgevingsfactor is lawaaiblootstelling. Blootstelling aan hoge geluidsniveaus in de dagelijkse situatie, met lawaaischade als gevolg, kan het proces van slechthorendheid versnellen (Bron: Nederlands Leerboek Audiologie). Mogelijk zet de ouderdomsslechthorendheid hierbij op eerdere leeftijd in (Van Eyken et al. 2007 Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007) (Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007)) ).
Ook zijn er aanwijzingen dat bepaalde chemische stoffen, ototoxische medicijnen, roken, overmatig alcoholgebruik, hart-en vaatziekten, en diabetes mellitus type 2 bijdragen aan het vroeger, of in sterkere mate optreden van ouderdomsslechthorendheid (Van Eyken et al. 2007 Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007) (Van Eyken, E., Van Camp, G., Van Laer, L., The complexity of age-related hearing impairment: contributing environmental and genetic factors. (2007)) ).

Cognitieve functies spelen belangrijke rol bij horen

Verschillende generieke cognitieve functies zijn nodig om geluiden in het algemeen, en spraak in het bijzonder, goed te kunnen horen. Voorbeelden van deze cognitieve functies zijn informatieverwerkingssnelheid, aandachtsprocessen en werkgeheugen. Deze functies worden belangrijker naarmate de luisteromstandigheden moeilijker worden (zoals in achtergrondrumoer) (Wingfield & Peelle 2015 Wingfield, A, Peelle, JE., The effects of hearing loss on neural processing and plasticity. (2015) (Wingfield, A, Peelle, JE., The effects of hearing loss on neural processing and plasticity. (2015)) ). Wanneer deze cognitieve functies afnemen als gevolg van veroudering, dan heeft dit ook zijn weerslag op het vermogen om goed spraak te kunnen verstaan (Schneider et al. 2010 Schneider, B. A., Pichora-Fuller, M. K., Daneman, M., Effects of senescent changes in audition and cognition on spoken language comprehension, New York, NY (2010) (Schneider, B. A., Pichora-Fuller, M. K., Daneman, M., Effects of senescent changes in audition and cognition on spoken language comprehension, New York, NY (2010)) ; Pronk et al. 2013 Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013) (Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013)) ; Pronk et al. 2019 Pronk, M, Lissenberg-Witte, BI., van der Aa, HP. A., Comijs, HC., Smits, C, Lemke, U, Zekveld, AA., Kramer, SE., Longitudinal Relationships Between Decline in Speech-in-Noise Recognition Ability and Cognitive Functioning: The Longitudinal Aging Study Amsterdam. (2019) (Pronk, M, Lissenberg-Witte, BI., van der Aa, HP. A., Comijs, HC., Smits, C, Lemke, U, Zekveld, AA., Kramer, SE., Longitudinal Relationships Between Decline in Speech-in-Noise Recognition Ability and Cognitive Functioning: The Longitudinal Aging Study Amsterdam. (2019)) ).

Gevolgen voor school en werk

Schoolgaande kinderen en werkenden met gehoorproblemen hebben meer last van vermoeidheid na school of na het werk (Bess et al. 2014 Bess, F., Gustavson, S., Hornsby, B., How hard can it be to listen? Fatigue in school-age children with hearing loss (2014) (Bess, F., Gustavson, S., Hornsby, B., How hard can it be to listen? Fatigue in school-age children with hearing loss (2014)) ; Nachtegaal et al. 2009 Nachtegaal, J, Kuik, DJ., Anema, JR., Goverts, TS., Festen, J. M., Kramer, SE., Hearing status, need for recovery after work, and psychosocial work characteristics: results from an internet-based national survey on hearing. (2009) (Nachtegaal, J, Kuik, DJ., Anema, JR., Goverts, TS., Festen, J. M., Kramer, SE., Hearing status, need for recovery after work, and psychosocial work characteristics: results from an internet-based national survey on hearing. (2009)) ), onder andere omdat luisteren hen veel inspanning en concentratie kost. Onder slechthorende werkenden is een verlaagde arbeidsparticipatie en hogere uitval op het werk waar te nemen (Stam et al. 2013 Stam, M., Kostense, P. J., Festen, J. M., Kramer, SE., The relationship between hearing status and the participation in different categories of work: demographics. (2013) (Stam, M., Kostense, P. J., Festen, J. M., Kramer, SE., The relationship between hearing status and the participation in different categories of work: demographics. (2013)) ; Svinndal et al. 2018 Svinndal, EVigrestad, Solheim, J, Rise, MBy, Jensen, C, Hearing loss and work participation: a cross-sectional study in Norway. (2018) (Svinndal, EVigrestad, Solheim, J, Rise, MBy, Jensen, C, Hearing loss and work participation: a cross-sectional study in Norway. (2018)) ).

Gevolgen voor gedrag en psychosociaal functioneren

Slechthorendheid kan zich bij kinderen uiten in gedragsproblemen. Bij volwassenen is slechthorendheid sterk geassocieerd met een verminderd psychosociaal welbevinden en sociaal functioneren. Slechthorende ouderen zullen eerder de stilte opzoeken en feestjes vermijden, en zullen bepaalde sociale en sociaal-maatschappelijke activiteiten en rollen ((vrijwilligers)werk, familieleven, zorgtaken) niet meer zo kunnen vervullen zoals gewenst. Als gevolg hiervan komen psychosociale klachten, zoals angst, psychische vermoeidheid, stress, somatisatie, depressieve gevoelens en eenzaamheid meer voor bij slechthorenden dan bij normaalhorenden (Nachtegaal et al. 2009 Nachtegaal, J, Smit, JH., Smits, C, Bezemer, PD., van Beek, J. H. M., Festen, J. M., Kramer, SE., The association between hearing status and psychosocial health before the age of 70 years: results from an internet-based national survey on hearing. (2009) (Nachtegaal, J, Smit, JH., Smits, C, Bezemer, PD., van Beek, J. H. M., Festen, J. M., Kramer, SE., The association between hearing status and psychosocial health before the age of 70 years: results from an internet-based national survey on hearing. (2009)) ; Deeg et al. 2011 Deeg, D. J. H., Pronk, M, Smits, C, Kuik, DJ., Festen, J. M., van Tilburg, T., Kramer, SE., Prospective effects of hearing status on loneliness and depression in older persons: identification of subgroups. (2011) (Deeg, D. J. H., Pronk, M, Smits, C, Kuik, DJ., Festen, J. M., van Tilburg, T., Kramer, SE., Prospective effects of hearing status on loneliness and depression in older persons: identification of subgroups. (2011)) ; Pronk et al. 2013 Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013) (Pronk, M, Comijs, H. C., Deeg, D. J. H., Festen, J. M., Twisk, JW., Smits, C, Kramer, SE., Decline in older persons' ability to recognize speech in noise: the influence of demographic, health-related, environmental, and cognitive factors. (2013)) ; Kramer 2005 Kramer, SE., The psychosocial impact of hearing loss among elderly people: a review, London and Philadelphia (2005) (Kramer, SE., The psychosocial impact of hearing loss among elderly people: a review, London and Philadelphia (2005)) ). Ook de partner kan last ondervinden van de gehoorproblemen van de ander (NHG-werkgroep NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) () (NHG-werkgroep, NHG-Standaard Slechthorendheid (tweede herziening) ()) ).

Ouderdomsslechthorendheid kan leiden tot cognitieve achteruitgang

Er zijn aanwijzingen dat ouderdomsslechthorendheid het risico op cognitieve achteruitgang en dementie verhoogt (Deal et al. 2017 Deal, JA., Betz, J, Yaffe, K, Harris, T., Purchase-Helzner, E, Satterfield, S, Pratt, S, Govil, N, Simonsick, EM., Lin, FR., Health ABC Study Group, Hearing Impairment and Incident Dementia and Cognitive Decline in Older Adults: The Health ABC Study. (2017) (Deal, JA., Betz, J, Yaffe, K, Harris, T., Purchase-Helzner, E, Satterfield, S, Pratt, S, Govil, N, Simonsick, EM., Lin, FR., Health ABC Study Group, Hearing Impairment and Incident Dementia and Cognitive Decline in Older Adults: The Health ABC Study. (2017)) ; Lin et al. 2013 Lin, FR., Yaffe, K, Xia, J, Xue, Q, Harris, T.B., Purchase-Helzner, E, Satterfield, S, Ayonayon, HN., Ferrucci, L, Simonsick, EM., Health ABC Study Group, Hearing Loss and Cognitive Decline in Older Adults (2013) (Lin, FR., Yaffe, K, Xia, J, Xue, Q, Harris, T.B., Purchase-Helzner, E, Satterfield, S, Ayonayon, HN., Ferrucci, L, Simonsick, EM., Health ABC Study Group, Hearing Loss and Cognitive Decline in Older Adults (2013)) ; Pronk et al. 2019 Pronk, M, Lissenberg-Witte, BI., van der Aa, HP. A., Comijs, HC., Smits, C, Lemke, U, Zekveld, AA., Kramer, SE., Longitudinal Relationships Between Decline in Speech-in-Noise Recognition Ability and Cognitive Functioning: The Longitudinal Aging Study Amsterdam. (2019) (Pronk, M, Lissenberg-Witte, BI., van der Aa, HP. A., Comijs, HC., Smits, C, Lemke, U, Zekveld, AA., Kramer, SE., Longitudinal Relationships Between Decline in Speech-in-Noise Recognition Ability and Cognitive Functioning: The Longitudinal Aging Study Amsterdam. (2019)) ).